ABSTRACT
La maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (Ac anti-MBG), vascularite des petits vaisseaux, est une maladie auto-immune rare médiée par des autoanticorps dirigés sélectivement contre la membrane basale glomérulaire et alvéolaire, entraînant un syndrome pneumo-rénal. Le but de notre travail était de décrire les particularités cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives des patients ayant une maladie des Ac anti-MBG. Étude rétrospective descriptive monocentrique réalisée dans un service de médecine interne sur une période de 36 ans (1985–2021) colligeant les dossiers des patients ayant une maladie des Ac anti-MBG. Nous avons colligé 37 patients, 21 hommes et 16 femmes (genre-ratio H/F : 1,31) d'âge moyen de 43 ans [18–81]. Le tableau était d'installation brutale chez tous les patients. Un facteur déclenchant était retrouvé uniquement chez 18 patients : exposition aux toxiques dans 16 cas et infection virale dans 2 cas dont une par le SARS-CoV-2. Sur le plan clinique, la majorité des patients présentaient au moment du diagnostic une altération de l'état général (86 % des cas). L'atteinte pulmonaire, présente chez 21 patients, était révélée par une hémoptysie dans 17 cas et/ou une toux dans 21 cas. Dix-huit patients avaient présenté une dyspnée. L'hémorragie intra-alvéolaire (HIA) était confirmée par une fibroscopie bronchique avec lavage bronchoalvéolaire chez 17 patients. Les autres manifestations extrarénales étaient représentées essentiellement par les manifestations neurologiques (8 % des cas) et les manifestations oculaires (5 % des cas). Sur le plan rénal, 91 % des patients présentaient une glomérulonéphrite rapidement progressive associant une insuffisance rénale, une protéinurie et une hématurie macroscopique dans 97 % des cas. Le recours à une épuration extrarénale à l'admission était nécessaire chez 70 % des patients. Sur le plan biologique, un syndrome inflammatoire était constamment retrouvé ainsi qu'une anémie normo- ou microcytaire. La recherche des anticorps anti-membrane basale, faite chez 25 patients, était positive dans 48 % des cas. Elle était associée à la positivité des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles dans 24 % des cas. La ponction biopsie rénale avec étude en immunofluorescence directe était pratiquée chez 36 patients objectivant une glomérulonéphrite extracapillaire diffuse avec des dépôts linéaires d'IgG dans 94 % des cas. Aucun patient n'a eu de biopsie pulmonaire. Le délai moyen du diagnostic était de 14 jours. Sur le plan thérapeutique, trente patients ont eu une corticothérapie, 21 patients ont eu des cures de cyclophosphamide et 25 patients ont eu des échanges plasmatiques. Le délai moyen entre l'admission et la prise en charge thérapeutique était de 6 jours. Dix patients étaient décédés au bout d'une année d'évolution. Les causes de décès étaient une insuffisance respiratoire secondaire à un œdème aigu pulmonaire dans 3 cas et un état de choc hémorragique secondaire aux HIA massives dans 3 cas. Huit patients ont présenté une récidive de leur maladie. Sur le plan rénal, l'évolution était marquée par une rémission partielle dans 3 cas et une insuffisance rénale chronique terminale dans 21 cas. Huit patients étaient perdus de vue. La maladie des Ac anti-MBG est une maladie rare sévère grevée d'une lourde morbi-mortalité. La rapidité du diagnostic est un facteur pronostique majeur. Une thérapie spécifique intensive doit être instaurée le plus tôt possible afin d'éviter une évolution défavorable. (French) [ FROM AUTHOR] Copyright of Revue de Médecine Interne is the property of Elsevier B.V. and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full . (Copyright applies to all s.)
ABSTRACT
Introduction: Infectious peritonitis (IP) is one of the main complications in peritoneal dialysis (PD). Abdominal pain is often the revealing symptom of this complication which can also be clinically silent and diagnosed after the discovery of a cloudy aspect of the effluent dialysis fluid. Other etiologies may mimic the symptoms of IP in PD. Methods: We report the case of a PD patient who presented with abdominal pain and turbid peritoneal fluid with a biological inflammatory syndrome, and the final diagnosis was peritoneal carcinomatosis complicating colon cancer. Results: A 71-year-old female patient with a history of hypertension and vascular end-stage kidney disease. She started two years earlier (2019) on peritoneal dialysis. During these two years, she had undergone only one episode of infectious peritonitis. She presented in January 2021 with deep asthenia. There were no abnormalities in the clinical examination. Laboratory tests were normal except for normocytic normochromic anemia (8g/dl). SARS-CoV-2 infection was suspected given the epidemiological context but we performed a test (Polymerase Chain Reaction) and it was negative. Three months later she presented with abdominal pain and asthenia. The clinical examination found the right-side abdomen sensitive to touch. Dialysis fluid was turbid and the cytobacteriological examination showed hypercellularity with 90% of neutrophils with a negative culture. She also had hyperleukocytosis (12770 e/mm3) with neutrophil predominance, microcytic anemia (6.2d/dl), a high c reactive protein (CRP) level (133.3 mg/l), and procalcitonin level was 1.49 ng/ml. She was put on an empiric antimicrobial therapy. Abdominal pain remained intense after 48 hours with an altered general condition, which motivated the request for computed tomography (CT) scan of the abdomen. The CT scan showed an irregular process tissue of the right colic angle with invasion of segment VI of the liver and peritoneal carcinomatosis. Conclusions: The indication of imaging exams should be broadened so as not to miss out on serious diagnoses that mimic IP No conflict of interest